Болезнь Штрюмпеля – симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Штрюмпеля относится к хроническим прогрессирующим наследственно-дегенеративным заболеваниям нервной системы при двухстороннем поражении пирамидных путей, находящихся в боковых и передних канатиках спинного мозга. Имеется две формы этого наследственного заболевания семейного характера – доминантная, развивающаяся в первое десятилетие жизни, и рецессивная, развивающаяся в более позднем возрасте и протекающая тяжелее.

Клиника. Отмечается глубокий спастический парез нижних конечностей, доходящий до плегии с резко затрудненными движениями по причине повышения тонуса, а не из-за слабости мышц. При этом преимущественно поражены волокна, берущие начало от клеток поля 6 по Бродману и идущие в составе пирамидных путей. При сохранении долгое время хорошей силы в ногах, больной все же не ходит, или ходит с трудом, но стоит довольно долго без существенного утомления. Постепенно будет развиваться спастическая походка со своеобразным положением бедер, а суставы и стопы – деформироваться. При этом не отмечают расстройств чувствительности, нарушений функции сфинктеров, а также отсутствия брюшных рефлексов. При медленном прогрессировании болезни, больные долго могут сохранять работоспособность, но в сидячем положении – стоять и ходить они не смогут.

Патоморфология. Спинной мозг чаще поражается в поясничной и грудной части, реже - ствол головного мозга. Отмечаются при этом заболевании симметричные глиозные перерождения пирамидных путей в канатиках (переднх и боковых), и пучках Голля, а также дегенеративные изменения в клетках коры передней центральной извилины, передних рогах спинного мозга, мозжечковых проводниках.

Симптомы заболевания. Развивается болезнь Штрюмпеля постепенно, проявляясь первыми симптомами после десяти лет жизни, хотя случается и намного позже. Признаки заболевания:

• Появление скованности в ногах и быстрой утомляемости при ходьбе, что нарастают по мере прогрессирования заболевания.

• Развитие характерной спастической походки с варусной и эквиноварусной деформацией стоп, изменением стоп по типу "стопа Фридрейха", сухожильными и мышечными контрактурами, особенно в голеностопных суставах.

• Нарастание слабости в нижних конечностях, но полный паралич нижних конечностей отсутствует.

• Обнаружение при клинических обследованиях больных на начальных стадиях болезни повышения сухожильных рефлексов, патологических рефлексов сгибательной и разгибательной групп (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера, Бехтерева-Менделя, Жуковского), клонусов стоп, коленных чашечек.

• Вовлечение в патологический процесс верхних конечностей.

• Добавление к нижнему спастическому парапарезу симптомов поражения зрительных и глазодвигательных нервов, нистагм, дизартрии, атаксии и интенционного дрожания.

При данных симптомах могут сохраниться кожные рефлексы, функции тазовых органов, а также чувствительность и интеллект.

Диагностика болезни Штрюмпеля. Как заболевание семейного характера с типичной клинической картиной, диагностируют его без особых затруднений.

Решающее значение при диагностике будут иметь данные о наследственном характере заболевания. .

При атипичных спорадических формах заболевание не следует путать со спинальной формой рассеянного склероза, боковым амиотрофическим склерозом, опухолями спинного мозга и другими патологическими процессами различной этиологии, вызывающими компрессию спинного мозга, а также фуникулярный миелоз, нейросифилис и другие формы мозжечково-пирамидной дегенерации.

При спинальной форме рассеянного склероза и нижним спастическим парапарезом характерно следующее:

• течение недуга является ремитирующим;

• отдельные симптомы непостоянны и временно обратимы;

• нарушаются функции тазовых органов;

• брюшные рефлексы выпадают или становятся ассиметричными, как асимметричны симптомы поражения в целом;

• изменяются иммунологические показатели крови и цереброспинальной жидкости.

Болезнь Штрюмпеля отличается от бокового амиотрофического склероза и начинается в молодом возрасте с отсутствием признаков поражения периферического мотонейрона (фасцикулярных подергиваний, атрофии мелких мышц кисти, характерных изменений ЭМГ), а также бульбарных расстройств

При экстрамедуллярных опухолях и синдроме компрессии спинного мозга другой этиологии констатируются сегментарные расстройства чувствительности с ассиметрией поражения конечностей, наличием блока субарахноидального пространства и белково-клеточной диссоциацией в цереброспинальной жидкости в люмбальной пункции, что характерно для опухолей.

Нейросифилис отличается от болезни Штрюмпеля тем, что в анамнезе имеют место кожные проявления. В клинической картине ведущими симптомами являются поражения задних канатиков спинного мозга с характерными зрачковыми расстройствами, изменением в крови и цереброспинальной жидкости.

Осуществить дифференциальную диагностику болезни Штрюмпеля при наличии других дегенеративных поражений спинного мозга бывает иногда затруднительно. Могут помочь выявленные симптомы поражения других отделов нервной системы (мозжечковых, глазных и др.).

Во время гистологического исследования головного и спинного мозга погибших отмечают двухстороннюю дегенерацию пирамидных путей в боковых и реже в передних канатиках спинного мозга. Дегенерация, начинаясь с поясничного отдела, постепенно поднимается вверх, вплоть до перекреста пирамид. Дегенеративный процесс может захватить пучки Голля и реже — мозжечковые пути. В таких случаях заболевание вызывает затруднение в дифференцировании с атаксией Фридрейха при обнаружении уменьшения числа пирамидных клеток Берца в предцентральной извилине.

Болезнь Штрюмпеля обычно дифференцируют с синдромом Миллса (восходящей прогрессирующей гемиплегией) - дегенеративным поражением центральной нервной системы с атрофией предцентральной и лобной извилин и расширением мозговых желудочков. Клинически симптомы заболевания проявляются медленно. На протяжении десятилетий будет прогрессировать спастическая гемиплегия, начинающаяся со стопы и постепенно восходящая. В последних стадиях будут наблюдаться двухсторонние параличи.

Спастическую параплегию Штрюмпеля дифференцируют с рассеянным склерозом (спинальная форма). Здесь обязательно учитывают течение заболевания с состоянием брюшных рефлексов, сфинктеров и вибрационной чувствительности. Учитывая сочетание двигательных расстройств, чувствительных и мозжечковых, заболевание дифференцируют с атаксией Фридрейха. В этих случаях помогают анализы родословных больных.

Течение болезни Штрюмпеля

При медленно прогрессирующем течении заболевания более злокачественным оно может быть, возникая и развиваясь в раннем возрасте. В позднем возрасте сопутствующие болезни – гипертония и гиперрефлексия будут преобладать над двигательными нарушениями. Для жизни прогноз будет благоприятным. Степень утраты трудоспособности будет зависить от выраженных нарушений функций нервной системы.

Лечение болезни Штрюмпеля

Лечение для больных болезнью Штрюмпеля назначают симптоматическое, направленное на снижение тонуса мышц.

Назначают препараты для снижения мышечного тонуса. Обычно лечение проводят Мидокалмом, Баклофеном, Изопротаном (Скутамилом), транквилизаторами: Сибазоном (Седуксеном), Нозепамом (Тазепамом), Хлозепидом (Элениумом), Тропацином, Скополамином, витаминами группы В.

Применяется комплексное лечение с физиотерапевтическими процедурами, парафиновыми аппликациями на мышцы нижних конечностей, хвойными ваннами. А также с применением точечного массажа, рефлексотерапии, лечебной физкультуры, при необходимости – ортопедическими мероприятиями.

Во время курсов общеукрепляющего лечения включают витамины группы В с метаболическими препаратами: Пирацетамом (Ноотропилом), Пиридитолом (Энцефаболом), Аминалоном, Церебролизином, аминокислотами, АТФ, Кокарбоксилазой, препаратами, улучшающими микроциркуляцию. Также больным назначается ортопедическое лечение (ортопедические аппараты) или оперативное лечение.

Добавьте свое мнение или коментарий к материалу
Имя:
Коментарий:
Код:*

Коментарии модерируются. Если Вы планируете разместить рекламное сообщение, лучше посетите специальную страницу

Добавить в любимые (0) | Просмотров: 246369

Ваш коментарий будет первым

Другие материалы в этом разделе

Вакуумный (баночный) массаж от целлюлита (12-11) Здоровые волосы в домашних условиях – советы народной медицины (12-11) Очищение организма - народные методы (12-11) Азооспермия у мужчин – причины, диагностика, симптомы, лечение (12-10) Фасоль и ее лечебные свойства – полезные овощи (12-10) Кабачки и их лечебные свойства – полезные овощи (12-10) Венерическая гранулема, ее симптомы и лечение (12-09) Гранулема инородного тела – симптомы и лечение (12-09) Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова) – стадии и лечение (12-09) Эозинофильная гранулема лица – диагностика, признаки, лечение (12-09)

Другие материалы в этом разделе

< Предыдущая статья		Следущая статья >

Разделы сайта

Самое читаемое

Голосования

Регистрация

Реклама

Новые материалы

Размещение рекламы