Гипогонадизм – первичный и вторичный (гипогонадотропный) у мужчин - причины и механизмы развития

Гипогонадизм является синдромом, при котором нарушены функции половых желез и синтез половых гормонов. При гипогонадизме, как правило, наружные или внутренние половые органы и вторичные половые признаки могут быть недоразвитыми, расстроен жировой и белковый обмен (ожирение или кахексия, изменения костной системы, сердечно-сосудистые нарушения). Гиподинамизм может быть мужским и женским.

Гипогонадизм у мужчин

Классифицируют гипогонадизм у мужчин на первичный и вторичный.

Первичный гипогонадизм возникает при нарушении функции тестикулярной ткани при наличии дефекта в самих яичках. Хромосомные нарушения развивают аплазию или гипоплазию тестикулярной ткани. При этом отсутствует секреция андрогенов или их недостаточно, чтобы нормально формировались половые органы и вторичные половые признаки.

Вторичный гипогонадизм возникает при нарушении структуры гипофиза, снижении его гонадотропной функции или поражении гипоталамических центров, которые регулируют деятельность гипофиза.

Первичный гипогонадизм, развитый с раннего детского возраста, может сопровождаться психическим инфантилизмом, вторичный гипогонадизм - психическими расстройствами. Гипогонадизм может быть также гипогонадотропным, гипергонадотропным и нормогонадотропным. При гипергонадотропном гипогонадизме проявляются первичные поражения тестикулярной ткани яичек, сочетаясь с повышением уровня гонадотропных гормонов гипофиза. При гипогонадотропном и нормогонадотропном гипогонадизме поражается гипоталамо-гипофизарная система.

При гипогонадотропном гипогонадизме снижается секреция гонадотропинов, что ведет к уменьшению выработки андрогенов тестикулярной тканью яичек. При нормогонадотропном гипогонадизме имеет место гиперпролактинемия при нормальном уровне гонадотропинов и сниженной тестикулярной функции яичек.

Оба класса гипогонадизма - первичный и вторичный - бывает врожденный и приобретенный.

Проявляется гипогонадизм при некоторых формах мужского бесплодия (40 - 60%).

Формы гипогонадизма, зависящие от возраста развития недостаточности половых гормонов, разделяются на эмбриональную, допубертатную (от грудничка до 12 лет) и постпубертатную.

Врожденный первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм развивается по причине:

• анорхизма (аплазии) яичек;

• нарушения опущения (крипторхизма и эктопии) яичек;

• истинного хроматинположительного синдрома Клайнфелтера, при сочетании гипоплазии яичек, гиалиноза стенок и дисгенезии семенных канальцев, гинекомастии, что часто сопровождается азооспермией (отсутствием сперматозоидов). При этом выработка тестостерона может снижаться почти на 50%.

• синдрома Шерешевского — Тернера. Это хромосомная болезнь, при которой характерны нарушения физического развития: низкорослость и отсутствие полового развития, рудиментарные семенники;

• сертоли-клеточного синдрома или синдрома дель-Кастильо (недоразвиты яички при нормальном или повышенном количестве гонадотропинов). Данный синдром препятствует образованию сперматозоидов, поэтому не могут пациенты остаются бесплодными, но физически развиваются по мужскому типу;

• синдрома неполной маскулинизации - ложного мужского гермафродитизма при снижении тканевой восприимчивости к андрогенам.

Приобретенный первичный гипогонадизм развивается, если воздействуют на яички внутренние или внешние факторы после рождения. Это происходит по причине:

• травм, опухолей яичек и ранней кастрации, что может проявляться типичным евнухизмом - тотальным гипогонадизмом;

• недостатка герминативного эпителия (ложного синдрома Клайнфелтера). Проявляется высоким ростом, евнухоидным телосложением, гинекомастией, недостаточно развитыми вторичными половыми признаками, небольшими размерами половых органов. К пубертатному периоду пациенты имеют евнухоидные черты с последующим снижением фертильности.

Врожденный вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм развивается по причинам:

• связанным с повреждением гипоталамуса, что является изолированной формой с поражением только половой системы. Характерен тотальный дефицит гонадотропных гормонов с дефицитом лютропина или фолитропина;

• синдрома Каллмена при недостаточности гонадотропинов, недоразвитии гениталий и вторичных половых признаков, снижении или отсутствии обоняния (гипосмии или аносмии). Проявляется евнухоидизмом (часто сочетаясь с крипторхизмом), наличием различных пороков развития: расщепления верхней губы и твердого неба, укорочения уздечки языка, асимметрии лица, шестипалости, гинекомастии, сердечно – сосудистых нарушений;

• гипофизарного нанизма (гипофизарной карликовости). Проявляется резким снижением гормонов (соматотропный, лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный и адренокортикотропный), что нарушает функции яичек, надпочечников и щитовидной железы. При этом характерны: недостаточность половых признаков, карликовый рост менее 130 см, бесплодие;

• врожденного пангипопитуитаризма (краниофарингиомы), вызванного врожденной опухолью головного мозга. При разрастании опухоль может сдавливать ткани гипофиза, нарушая его функции: снижает выработку гонадотропинов, а также гормонов, которые способны регулировать функции коры надпочечников и щитовидной железы. А опухоль приводит ребенка к отставанию в физическом и половом развитии.

• синдрома Мэддока - крайне редкой формы гипогонадизма, которая возникает из-за недостаточности гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза. При этом характерно постепенное нарастание гипокортицизма. За пубертатным периодом будет наблюдаться недостаточность функции половых желез, что проявляется евнухоидизмом, гипогенитализмом (недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков), снижением либидо, бесплодием.

Приобретенный вторичный гипогонадизм развивается по причине:

• адипозогенитальной дистрофии, с появлением ожирения и гипогенитализма и недостаточности гонадотропной функции гипофиза, с возможным проявлением с 10-12 лет. Гипоталамо-гипофизарная патология при ярко выраженных клинических симптомах отсутствует. Характеризуется евнухоидными пропорциями скелета, обычно половой дисфункцией и бесплодием. Дистрофические измененияя в сердце и сосудистой гипотонии характеризуются развитием одышки, дискинезии желчевыводящих путей, метеоризма.

• синдрома Лоренса – Муна – Барде - Бидля (ЛМББ), синдрома Прадера – Вили. При синдроме ЛМББ имеет место ожирение, низкий интеллект, пигментная дистрофия сетчатки и полидактилия. Характеризуется крипторхизмом, гипоплазией яичек, гинекомастией, эректильной дисфункцией, скудным оволосением лица, области подмышек, лобка и возможными дефектами развития почек. Синдром Прадера – Вили в отличие от синдрома ЛМББ характеризуется множественными аномалиями («готическим» небом, эпикантом и др.), ярко выраженной мышечной слабостью на фоне снижения количества андрогенов и гонадотропинов в крови. Оба синдрома являются функциональными нарушениями гипофиза и гипоталамуса;

• гипоталамического синдрома при поражении гипоталамо-гипофизарной области по причине инфекционно-воспалительных, опухолевых процессов, черепно-мозговых травм;

• гиперпролактинемического синдрома, который всегда сопутствует бесплодию и расстройству половой функции. Возникая в детском и подростковом возрасте, синдром задерживает половое развитие и гипогонадизм.

Добавьте свое мнение или коментарий к материалу
Имя:
Коментарий:
Код:*

Коментарии модерируются. Если Вы планируете разместить рекламное сообщение, лучше посетите специальную страницу

Добавить в любимые (0) | Просмотров: 241050

Ваш коментарий будет первым

Другие материалы в этом разделе

Болезнь Штрюмпеля – симптомы, диагностика и лечение (12-12) Вакуумный (баночный) массаж от целлюлита (12-11) Здоровые волосы в домашних условиях – советы народной медицины (12-11) Очищение организма - народные методы (12-11) Азооспермия у мужчин – причины, диагностика, симптомы, лечение (12-10) Фасоль и ее лечебные свойства – полезные овощи (12-10) Кабачки и их лечебные свойства – полезные овощи (12-10) Венерическая гранулема, ее симптомы и лечение (12-09) Гранулема инородного тела – симптомы и лечение (12-09) Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова) – стадии и лечение (12-09)

Другие материалы в этом разделе

< Предыдущая статья		Следущая статья >

Разделы сайта

Самое читаемое

Голосования

Регистрация

Реклама

Новые материалы

Размещение рекламы