Боковой амиотрофический склероз - диагностика

Боковым амиотрофическим склерозом (БАС) или - болезнью двигательных нейронов - называют хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором избирательно поражены центральные и периферические двигательные нейроны и нарастает слабость бульбарных мышц, плечевого и тазового пояса, туловища и живота и относительно редко поражены глазодвигательные мышцы и сфинктеры тазовых органов.

Этиология и патогенез. Этиологию до настоящего времени выяснить не удалось. Предполагают, что болезнь может вызвать вирус (энтеровирус, ретровирус ВИЧ) и протекать как медленная инфекция. У больных БАС присутствуют аутоиммунные нарушения, а в сыворотке крови обнаруживают миелинотоксические (антиганглиозидные) антитела. Иногда болезнь передается по наследству.

Патоморфология. Головной и спинной мозг макроскопически находится в норме, за исключением лишь атрофии прецентральных извилин. Микроскопически в коре мозга можно определить снижение числа пирамидных клеток, их хроматолиз, шаронидную форму, нейронофагию. Происходят дегенеративные изменения и гибель нейронов, полифирация астроцитарной глии в передних рогах спинного мозга. Поражаются черепные нервы в стволе мозга (двигательные ядра). Кроме дегенеративных изменений в телах центральных и периферических мотонейронов отмечают демиелинизацию пирамидных систем, что поражает уровень ствола мозга и боковые канатики спинного мозга.

Патогенез поражения мотонейронов ученые также еще не достаточно выяснили. Они предполагают, что вирус может нарушить геном мотонейронов и ускорить факторы запрограммированной гибели клетки (апоптоза). У больных наблюдается аутоиммунное воздействие на мотонейроны антител IgG против L- типа кальциевых каналов, свободные радикалы находятся в избытке и вызывают мутацию генов и изменяют аэробный метаболизм нейронов. Также присутствует повышенная активация глутаматных рецепторов, что может привести к эксайтотоксичности и притоку в клетку посредством натриевых и кальциевых каналов с нарушением активности многих энзимов, что вызывает распад белков и липидов и образует свободные радикалы.

Клиническая картина

Медленно и незаметно появляется у пациента слабость дистальных отделов конечностей или затруднения речи. Пациенты самостоятельно и врач замечают атрофию и парезы мелких мышц дистальных сегментов рук и фасцикуляцию в данных и иных мышцах, что является самым ранним симптомом заболевания. Постепенно прогрессируя, парезы и атрофии распространяются на область мышц плечевого пояса, спины, грудной клетки и становятся вначале ассиметричными, затем может наблюдаться достаточная симметричность признаков при поражении центрального и периферического двигательных нейронов.

Периферический парез выявляется наряду с признаками поражения пирамидной системы, что сопровождается высокими глубокими рефлексами на руках и ногах, расширением их рефлексогенных зон, патологическими сгибательными кистевыми и стопными рефлексами Россолимо-Вендеровича, Бехтерева, Бабинского. Повышенный тонус паретичных мышц при преобладании явлений периферического пареза снижается.

В последней стадии заболевания проявляются признаки поражения периферического мотонейрона с атрофией мышц, гипо- или арефлексией, фасциркулярными подергиваниями в них. При боковом амиотрофическом склерозе может не наблюдаться болей, парестезии и других вариантов нарушения функции чувствительных нейронов. Они могут наблюдаться только при сочетании патологии, особенно, если им сопутствуют спондилогенные нервно-мышечные синдромы.

При боковом амиотрофическом склерозе характерно поражение ядер черепных нервов в стволе мозга (IX-XII пар). Постепенно расстраивается артикуляция, глотание и фонация. Происходит ограничение движения языка с постепенной атрофией: уменьшением в объеме складчатости слизистой, фасцикулярными подергиваниями в мышцах языка, с провисанием мягкого нёба, исчезновением глоточного рефлекса. Больные могут поперхнуться во время приема жидкой пищи и затрудняются проглатывать плотные фрагменты пищи, хлеб и пр. При нарушении автоматического проглатывания, у больных наблюдается выраженное слюнотечение, поэтому им приходится собирать слюну в салфетку или носовой платочек. Мышцы шеи у пациента ослаблены, поэтому голова часто свисает, и ее движения ограничиваются. С постепенным ослаблением жевательных и мимических мышц, по причине поражения ядер V и VII пар черепных нервов, лицо приобретает аммимичное и грустное выражение с отвисанием нижней челюсти и затрудненным жеванием. При двухстороннем поражении корково-ядерных трактов появляются псевдобульбарные симптомы в виде выраженных рефлексов орального автоматизма, непроизвольный плач и смех. Цереброспинальная жидкость остается без патологии, хотя может встречаться повышенное содержание белка. Электромиограмма фиксирует ритмичные потенциалы фибрилляции, амплитуда которой 300 мкВ и частота 5-35 Гц ("ритм частокола"). Биопсия мышц определяет их недервацию

Течение болезни

Заболевание может начаться в 40-50 лет, или и в более молодом возрасте. При начальной стадии выделяются такие формы амиотрофического склероза: бульварная (10%), шейно-грудная и пояснично-крестцовая. Поражаются передние рога и пирамидные системы примерно одинаково. Поражаются периферические мотонейроны у 10% пациентов. Реже нарушается функция пирамидной системы, если незначительно поражены передние рога. Заболевание неуклонно прогрессирует. При шейно-грудной форме заболевания¸ отмечается ее восходящий и нисходящий характер. Любой вариант болезни в своем начале неизбежно присоединяет бульбарный парез, резко ухудшая прогноз.

Диагностика и дифференциальная диагностика

При постановке диагноза бокового амиотрофического склероза учитывают сочетание типичных признаков при одновременном поражении центрального и периферического мотонейронов головного и спинного мозга. Отмечается характерное отсутствие нарушений чувствительности, координации, функций органов таза, а также патологические изменения в цереброспинальной жидкости с неуклонным прогрессированием заболевания. Электромиография выдает важную информацию, подтверждающую поражение клеток передних рогов спинного мозга.

Дифференцируют боковой амиотрофический склероз со спондилогенной шейной миелоишемией с характерными признаками поражения спинномозговых корешков: болью, онемением, трофическими расстройствами и рентгенологическими находками выраженного остеохондроза, спондилоартроза, грыжами дисков, сужением позвоночного канала.

Клиника спондилогенной шейной миелоишемии отмечает доминацию симптомов поражения двигательных структур исключительно шейного утолщения и отсутствие бульбарных расстройств. Окончательный диагноз ставят по результатам миелографии и МРТ шейного отдела позвоночника.

При прогредиентном клещевом энцефалите учитывают анамнез, эндемичность заболевания, его длительное и доброкачественное течение с высоким титром специфических антител в крови.

Для сирингомиелии, что проявляется дистальными атрофиями, типично длительное лечение, болевые синдромы с расстройствами чувствительности диссоциированного типа, вазомоторными и трофическими нарушениями и признаками дизрафичного статуса.

Некоторые случаи бокового амиотрофического склероза дифференцируют со спинальным амиотрофическим процессом сифилитической этиологии с характерным медленным течением, корешковыми болями, отсутствием бульбарных симптомов, сочетанием со зрачковыми феноменами (синдромом Аргайла Робертсона), положительной реакцией Вассермана в крови и цероспинальной жидкостью и наличием в ней плеоцитоза.

При клинической картине, сходной с боковым амиотрофическим склерозом, возможна рецессивная бульбарная атрофия Кеннеди, спинальная мышечная атрофия, энцефаломиепатия во время висцеральных карциноматозных процессов, рассеянного склероза, болезни Пика и др.

Воспользуйтесь рекомендациями статьи "Боковой амиотрофический склероз – виды, симптомы и лечение".

Добавьте свое мнение или коментарий к материалу
Имя:
Коментарий:
Код:*

Коментарии модерируются. Если Вы планируете разместить рекламное сообщение, лучше посетите специальную страницу

Добавить в любимые (0) | Просмотров: 250350

Ваш коментарий будет первым

Другие материалы в этом разделе

Фосфор в продуктах - польза и вред (11-22) Маски против гриппа - эффективны или нет? (11-22) Диагностика рака молочной железы (11-21) Хирургическое лечение рака молочной железы (11-21) Лечение рака двенадцатиперстной кишки (11-20) Лучевая терапия – новый метод лечения рака – краткий обзор (11-20) Рак молочной железы - лечение лучевой терапией (11-19) Новые методы лечения рака – лучевая терапия (11-19) Лечение рака без операции – лучевая терапия (11-19) Лучевое лечение рака (11-19)

Другие материалы в этом разделе

< Предыдущая статья		Следущая статья >

Разделы сайта

Самое читаемое

Голосования

Регистрация

Реклама

Новые материалы

Размещение рекламы