Боковой амиотрофический склероз – виды, симптомы и лечение

Хроническое и неизлечимое тяжелое заболевание нервной системы с поражением двигательных нейронов в передних рогах спинного мозга и в двигательных нейронах коры головного мозга – боковой амиотрофический склероз - ведет к дегенерации нервной системы. У больных качество жизни снижается, особенно на поздних стадиях заболевания. При сохранении полной ясности сознания и психическом здоровье, пациент является беспомощным инвалидом, который может умереть по причине инфекции дыхательных путей или при отказе дыхательной мускулатуры.

Виды бокового амиотрофического склероза

Классифицируют боковой амиотрофический склероз, что зависит от локализации первых проявлений заболевания:

 При пояснично-крестцовой форме – нарушается двигательная функция нижних конечностей.

 При шейно-грудной форме – первые симптомы возникают при нарушении двигательной функции верхних конечностей.

 При бульбарной форме – болезнь поражает двигательные ядра, что расположены в головном мозге, что является наиболее злокачественной формой заболевания с центральным характером паралича

Боковой амиотрофический склероз бывает трех типов:

 Классический спорадический тип. Не передается по наследству, но является наиболее распространенным типом (95%).

 Наследственный тип (он же семейный). Передается по наследству и может поздно проявиться.

 Марианская форма (Гуам-тип). Отличается ранними первыми проявлениями, с более медленным протеканием заболевания, чем первые две формы.

Причины заболевания

Точных причин возникновения данного заболевания до сих пор не выявлено. Вероятность заболевания возможна при таких факторах риска:

 Мутации белка (убиквина).

 Мутации гена (супероксиддисмутазе).

 Усиленном свободнорадикальном окислении в клетках нейронов.

 Повышенной активности возбуждающих аминокислот.

 При нарушении нейротрофического фактора.

 По причине инфекционного агента.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Ранние симптомы бокового амиотрофического склероза проявляются:

 Слабостью мышц.

 Периодическими мышечными спазмами.

 Онемением мышц конечностей.

 Фасцикуляциями – легкими подергиваниями мышц.

 Слабостью конечностей и невозможностью преодолевать ранее привычные расстояния.

 Возникновением дизартрии – затруднений в разговоре.

На вышеперечисленные симптомы часто вначале не обращают внимания по причине сходности их с рядом других заболеваний, что может значительно затруднить диагностику на ранних этапах.

Лишь позже удается. Различить форму развивающего заболевания удается позднее.

 При боковом амиотрофическом склерозе конечностей впервые поражаются конечности (чаще всего ноги). В дальнейшем, признаки, связанные с их функцией прогрессируют.

 При бульбарном боковом амиотрофическом склерозе нарушается речевая функция, и появляются трудности в глотании.

При прогрессировании мышечной слабости и захвате все большего участка тела, признаки проявляются более отчетливо и специфично.

 При повышенном тонусе мышц, усиленных рефлексах, наличии патологического рефлекса Бабинского констатируются признаки поражения верхних двигательных нейронов.

 При атрофии мышц, их слабости и непроизвольных подергиваниях – констатируются признаки поражения нижних двигательных нейронов.

По мере дальнейшего прогрессирования заболевания, человек становится инвалидом, теряя способность к самообслуживанию по причине отказа конечностей.

Последняя стадия заболевания чревата возможным отказом дыхательной мускулатуры. В этом случае необходима искусственная вентиляция легких. При нарушении дренажной функции легких, могут создаться условия для присоединения вторичной инфекции, которая чревата фатальным концом для больного.

Боковой амиотрофический склероз - диагностика

При диагностике бокового амиотрофического склероза необходимо правильно интерпретировать клиническую картину у конкретного больного, а также дифференцировать данное заболевание от заболеваний со схожей клиникой.

 Электромиографией выявляют фасцикуляцию на ранней стадии и ее распространение. При проведении импульса нервными волокнами и при возбуждении мышц, возникающий импульс может улавливать аппарат. Также выявляются те случаи, не распространения импульсов к мышцам (результат дегенерации).

 Магнитно-резонансной томографией – позволяют оценить состояние нервных структур и выявить очаги поражения.

Лечение бокового амиотрофического склероза

При отсутствии специфического лечения, которое может полностью излечить больных от данного недуга, выполняется психологическое лечение и терапия, направленная на замедление прогрессирования заболевания:

 Больным выполняется массаж конечностей, и применяют общеукрепляющие средства.

 Назначается Рилузол – ингибитор, высвобождающий глутаминовую кислоту, уменьшая повреждение нейронов и замедляя развитие заболевания.

 Ведется симптоматическое лечение. При отказе дыхательной мускулатуры проводится искусственная вентиляция легких с одновременной профилактикой присоединенной инфекции.

 При развитии инфекционного процесса – применяют антибиотикотерапию.

 На ранних стадиях заболеваниях помощь оказывает логопед, специализирующийся на лечении неврологических больных, что может способствовать социальной активности пациента.

 При псевдобульбарном параличе с насильственными эмоциями и высоким нижнечелюстным рефлексом, назначают Амитриптилин по 25 мг 3 раза в день или Амантадин по 100 мг внутрь 2 раза в день.

 При сложностях в приеме пищи применяют зондовое питание, что позволяет больному получать полноценные продукты и достаточное количество жидкости. При риске, связанном с анестезией, питание происходит посредством чрезкожного зонда.

 При слюнотечении применяют переносной слюноотсос и пользуются препаратами:

- Амитриптилином – по 25-100 мг/сут внутрь;

- Скополамином (Трансдерм-скопом) – пластырем, меняя его каждые 3 дня;

- Гликопирролатом (Робинулом) – по 1-2 мг внутрь 3 раза в день.

 При сгущении секретов увеличивают количество вводимой жидкости и отхаркивающие средства:

- обеспечивается адекватное введение жидкости;

- не даются: кофеино-содержащие напитки и продукты, по возможности, прекращают прием диуретиков;

- вводят йодид калия по 300-600 мг внутрь 3-4 раза в сутки или Гвайфенезин (в сиропе или таблетках) по 200-400 мг внутрь каждые 4 часа;

- Засохшие корочки густого секрета убирают из полости рта марлевым тампоном, смочив его размягчающим препаратом - Meat tenderizer.

.Больному и его семье выдаются адреса специальных организаций, оказывающих помощь неизлечимым больным. На руки выдают медицинскую документацию для продолжения терапии в таком заведении. На специализированных сайтах в Интернете есть возможность обращения больных к специалистам разных сфер и общения с такими же больными.

Мультидисциплинарная терапия больных предусматривает лечение одновременно нескольких специалистов медицинского и социального профиля. Такие больные принимают помощь от логопедов, диетологов, среднего медицинского персонала, социальных работников, реабилитологов, неврологов и иных специалистов. Проводится диагностика и лечение дисфагии и дизартрии.

На ранних стадиях заболевания, а также при прогрессирующем течении заболевания с развитием осложнений, дыхательной недостаточностью и искусственной вентиляцией легких, дисфагией, наличием гастростомы, некоторыми клиниками проводится лечение стволовыми клетками. Терапия стволовыми клетками может продлить жизнь пациентам, улучшить качество их жизни, восстанавливая частично трудоспособность и максимально сохраняя ее. Особенно эффективно лечение стволовыми клетками на ранних стадиях заболевания.

При введении суспензии с фетальными стволовыми клетками, у пациентов уменьшается слабость, улучшается аппетит и настроение, уменьшается интенсивность фасцикуляций и спастики.

После трансплантации у пациентов:

• увеличивается объем движений в конечностях;

• уменьшается ригидность мышц;

• нормализуются рефлексы, уменьшается количество зон фасцикуляций;

• лучше переносятся ежедневные нагрузки;

• улучшается глотание, дикция, четкость произношения слов.

После лечения может удерживаться стойкий положительный клинический эффект в течение 4-8 месяцев. Для закрепления достигнутых положительных результатов курс лечения повторяют в течение года. Некоторые случаи требуют периодического повторения курса лечения фетальными стволовыми клетками каждые 1,5-2 года.

Добавьте свое мнение или коментарий к материалу
Имя:
Коментарий:
Код:*

Коментарии модерируются. Если Вы планируете разместить рекламное сообщение, лучше посетите специальную страницу

Добавить в любимые (0) | Просмотров: 250162

Ваш коментарий будет первым

Другие материалы в этом разделе

Боковой амиотрофический склероз - диагностика (11-23) Фосфор в продуктах - польза и вред (11-22) Маски против гриппа - эффективны или нет? (11-22) Диагностика рака молочной железы (11-21) Хирургическое лечение рака молочной железы (11-21) Лечение рака двенадцатиперстной кишки (11-20) Лучевая терапия – новый метод лечения рака – краткий обзор (11-20) Рак молочной железы - лечение лучевой терапией (11-19) Новые методы лечения рака – лучевая терапия (11-19) Лечение рака без операции – лучевая терапия (11-19)

Другие материалы в этом разделе

< Предыдущая статья		Следущая статья >

Разделы сайта

Самое читаемое

Голосования

Регистрация

Реклама

Новые материалы

Размещение рекламы